Идиопатический фиброзирующий альвеолит — симптомы и лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит, или медленное удушье

Это заболевание принадлежит к так называемым интерстициальным патологическим процессам, протекающим в легочной ткани. Для дальнейшего понятного изложения материала просто и наглядно расскажем, что такое интерстиций, и «с чем его едят».

Интерстициальная ткань, или «рабочий сцены»

Известно, что человек дышит легкими. Они нужны для того, чтобы осуществлять собственно клеточное, то есть тканевое дыхание. Для процессов жизнедеятельности нам нужен кислород, который кровь, как транспортная ткань, и доставляет повсюду. После отдачи молекулы кислорода, белок-переносчик в комплексе с железом (гемоглобин), получает «обратный товар» — углекислый газ, который в легких обменивается на кислород.

Поскольку всем клеткам организма постоянно требуется кислород, то наши лёгкие работают, «не покладая рук», и днем и ночью. Газообмен происходит в альвеолах, или структурно – функциональных единицах легочной ткани. Если говорить приблизительно, то наши легкие напоминают большие губки из огромного количества розовых тонкостенных пузырьков.

  • Именно в стенках этих пузырьков с одной стороны проходит ток вдыхаемого воздуха, а с другой стороны полупроницаемой мембраны протекает кровь, которая насыщается кислородом и отдает углекислоту в выдыхаемый воздух.

Площадь альвеол очень велика: если расправить лёгкие человека в одну большую поверхность, то она примерно будет равняться площади баскетбольной площадки.

Но ведь любая функционирующая ткань должна быть структурно организована, то есть иметь скелет. Представьте, что в огромном церковном органе есть сотни и тысячи труб, клапанов, меха для подачи воздуха, мануалы, регистры, сложная система тяг, вентилей и рычагов — но нет опорных лесов, на которых укреплена вся конструкция. В таком случае, это уже не король музыкальных инструментов, а просто склад запчастей.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Поэтому везде, будь то легкое, печень, или селезенка – есть функционирующая ткань, или паренхима, и ее опорный каркас – строма. Иногда опорную ткань называют интерстициальной, или межуточной, потому, что она находится между функционирующими клетками, поддерживая их в пространстве.

  • Именно в интерстициальной ткани проходят сосуды, вегетативные нервы (где надо), организованы лимфатические капилляры. Одним словом, интерстиций – это то внутреннее «хозяйство» любого органа, которое можно «не показывать гостям».

Раньше считалось, что соединительная опорная ткань не принимает никакого активного участия в работе органа, и ее функция везде одинакова. Но затем выяснилось, что в интерстиции происходят сложные процессы, опорная ткань может принимать участие в иммунных процессах, реагировать на заболевания в самом органе.

Наконец, интерстиций может разрастаться, утолщаться, причём в ущерб рабочей ткани. Этот процесс именуется склерозом, или фиброзом. Иногда этот процесс именуется циррозом, от латинского слова cirrus – сеть, поскольку строма имеет часто сетчатое, дольковое строение. Так возникают диагнозы цирроза печени и легкого.

Теперь мы вплотную подошли к объяснению темы нашей статьи. Что такое идиопатический фиброзирующий альвеолит легких?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — что это такое?

Идиопатический фиброзирующий альвеолитИдиопатический фиброзирующий альвеолит — это заболевание легких воспалительной природы. Окончание «-ит», как обычно, красноречиво свидетельствует об этом. Воспаление поражает терминальные, глубокие отделы легких – сами альвеолы, в которых и происходит газообмен.

Следствием этого воспаления является разрастание соединительной ткани с развитием фиброза, что уменьшает дыхательные возможности лёгких, поскольку в том месте, где происходил процесс дыхания, возникают, грубо говоря, рубцы. А термин «идиопатический» свидетельствует о том, что врачи пока не знают, по какой причине это происходит.

Собственно, все беспокойство пульмонологов происходит оттого, что при этом заболевании прогрессирует рестриктивная дыхательная недостаточность, чего не бывает, например, при воспалении бронхов (бронхите). При бронхите удушье и нехватка воздуха происходит вследствие обструкции – сужения просвета дыхательных путей. Они могут быть спазмированы, забиты мокротой, но если восстановить их просвет, то воздух будет беспрепятственно доходить до альвеолярной ткани, и функция дыхания полностью восстановится.

При фиброзирующем альвеолите воспалительный процесс губит альвеолы, и даже при самой хорошей вентиляции прогрессирует дыхательная недостаточность, которую уже нельзя исправить. Эта патология носит название «болезнь Хаммена – Рича», «синдром Скеддинга».

Это заболевание достоверно известно с 1935 года, когда Рич и Хаммен описали четыре случая неизвестного и незаразного заболевания. Все больные быстро погибли через полгода от начала наблюдения, от прогрессирующей дыхательной недостаточности. Но, пожалуй, «первый звонок» раздался еще раньше: немецкий врач Риндфлейш (что переводится как «говядина»), еще в 1897 году описал нечто подобное, и даже предложил название – кистозный цирроз легких.

Встречаемость ИФА (идиопатического фиброзирующего альвеолита легких) составляет, в среднем, от 3 до 20 случаев на 100 тысяч населения. Всего в группу интерстициальных заболеваний легких, кроме него, входи больше 100 различных заболеваний.

Причины и развитие, или этиология и патогенез

Как было сказано выше, ничего конкретного пока не обнаружено. Поэтому закономерно проверяются различные гипотезы. Прорабатывается наследственная теория, участие различных вирусов в развитии этого заболевания. Проводились исследования по развитию этой болезни на фоне профессиональной патологии (пневмокониозы, асбестозы).

Изучалось иммунное реагирование интерстиция: считалось, что это особая, гиперергическая реакция. Но пока ничего конкретного выяснить не удалось. Генетическим и наследственным это заболевание не является.

Точно такой же крах потерпели все попытки создать стройную картину патогенеза, или развития болезни. Не секрет, что это могло бы помочь «найти ключик» и к ее причине. Но пока, так же, как и сорок лет назад, ни одна из существующих гипотез не способна полностью, или хотя бы, уверенно объяснить, почему фиброз неуклонно прогрессирует, а развитие коллагена (то есть соединительной ткани) не останавливается, неизбежно приводя к гибели больных, правда, на поздних этапах заболевания.

Достоверно известно, что в образовании коллагена и процессе постоянного замещения альвеолярной ткани принимают участие иммунокомпетентные клетки: это альвеолярные макрофаги, различные виды нейтрофилов, эозинофилы, Т – лимфоциты, тучные клетки.

Да что говорить, неоднородность данных существует в отношении ИФА практически во всем. Так, отечественные монографии и справочники (Путов, 1988) приводят данные, что женщины страдают вдвое чаще мужчин. Однако, зарубежные данные (Johnston и соавт., 1997), говорят об обратном: соотношение мужчин и женщин при этом заболевании, наоборот, в пользу мужчин: до 1,7:1.

О формах ИФА

Чтобы вы наглядно поняли всю тяжесть и неумолимость течения идиопатического фиброзирующего альвеолита — можно просто назвать варианты его течения. Существуют следующие формы ИФА:

  • Острая форма (10%). Смертельный исход возникает от 6 месяцев до 2 лет (то есть сравним с самыми злокачественными новообразованиями), причем от появления первых симптомов;
  • Хроническая форма (около 70%). Пациенты живут 5-6 лет, а затем погибают. Конечно, «хронической» эта форма может быть названа условно;
  • Рецидивирующий вариант (17%). Характеризуется чередованием обострений – ремиссий, которые только ухудшают течение и «изматывают» организм.

Времени жизни они не прибавляют: средний срок, отпущенный пациенту – три, максимум четыре года.

Однако, при правильно начатом лечении и ранней диагностике, можно продлить срок жизни до 20 лет. В том случае, если дебют заболевания возник в возрасте 60 лет, то это очень неплохой результат.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Как и в случае саркоидоза легких, симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита — это набор неспецифических жалоб и признаков, которые могут возникать при очень большом количестве болезней, и причём не только бронхолегочной системы.

Чаще всего, дебют болезни возникает в возрасте от 38 до 70 лет, и все – таки современные исследователи больше склоняются к тому, что чаще заболевание развивается у мужчин, чем у женщин, но преимущество не слишком большое.

  • Главные жалобы – это малопродуктивный или совсем непродуктивный (то есть без отхождения мокроты) кашель, и нарастающая одышка.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит начинается незаметно, но через несколько лет одышка достигает очень сильной степени, которая приводит к инвалидизации пациента, и мучительной смерти от удушья.

Характерным «стратегическим» симптомом является неуклонное снижение активности пациентов, и переход к пассивному образу жизни. Так, пациент перестает заниматься спортом, потом начинает пользоваться лифтом, затем не выходит из дома и т.д., и все вследствие нехватки воздуха, которая затем начинается при малейшей физической нагрузке. К прогрессированию удушья присоединяется и нарушения кровообращения в легких.

Возникают признаки «легочного сердца» (cor pulmonale): серый диффузный цианоз, распространенный по телу, набухание шейных вен (затруднение оттока крови от легких), сердечная недостаточность, отёки.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит может протекать также с поражением суставов, возникновением мышечных болей. У пациентов снижается масса тела, появляется общая слабость. Как правило, первые мысли о том, что «что-то не в порядке с легкими» возникают не тогда, когда возникает кашель (тем более что мучительным он никогда не является), а при возникновении симптомов одышки, которые вскоре становятся постоянными спутниками. Именно это дает повод к проведению спирографии и обследованию пациента.

Во время выслушивания – аускультации характерной является крепитация, которая напоминает «треск целлофана»

Диагностика ИФА

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита также основана на неспецифических методах. Лабораторные тесты обычно малоинформативны и не несут никакой информации, пожалуй, за исключением определения протеинов сурфактанта. Сурфантакт – это «смазка» альвеолярной ткани, чтобы не слипались пузырьки. При альвеолите проницаемость мембраны повышена, и эти протеины могут определяться в крови.

  • Рентгенография

Важным методом диагностики остается рентгенография легких, при которой определяется усиление ретикулярного, или сетчатого компонента, уменьшение ясного, легочного рисунка, снижение его прозрачности. Постепенно появляется феномен, получивший название «матового стекла», возникает огрубление интерстициального компонента, возникают тяжистые структуры, которые ведут к возникновению «сотового легкого».

Этот клинико – рентгенологический феномен отражает постепенное разрушение альвеолярной ткани, и замену ее на полости, состоящие из утолщенной фиброзной массы, которая просто не способна дышать: альвеолы разрушены, и дышать просто нечем.

  • РКТ

В настоящее время наиболее информативной методикой исследования является РКТ (рентгеновская компьютерная томография) легких высокого разрешения. Именно на ней феномены «матового стекла» и кистозные просветления, которые характеризуют появление «сотового легкого», заметны очень хорошо.

  • Функциональные дыхательные исследования (спирография)

Именно спирография позволяет разделить пациентов на различные классы и степени течения заболевания, поскольку хорошо показывает состояние альвеолярной ткани. Является вспомогательным методом, но необходимым.

  • Бронхоскопия с проведением биопсии. Особо не используется, поскольку оценить степень активности воспаления можно другими методами.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Поскольку в патогенезе ИФА принимают участие различные иммунные клетки, то и лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита легких проводится препаратами, влияющими на иммунитет. К ним относятся:

  • Глюкокортикостероидные гормоны: преднизолон, с постепенным снижением дозировки.
  • Цитостатики и иммунодепрессанты. Это азатиоприн («Имуран»), циклофосфамид, пеницилламин («Купренил»). Пеницилламин снижает синтез коллагена, влияя на обмен меди. Медь нужна для «сшивания» молекул коллагена, что делает их нерастворимыми.

Эффективность от лечения этими препаратами становится заметна не ранее, чем через 6 месяцев после начала применения.

  • Колхицин. Считается противоподагрическим препаратом, но его действие основано на снижении миграции нейтрофилов, которые принимают активное участие в синтезе соединительной ткани.

Чем раньше начато лечение, тем более высок шанс на пятилетнюю выживаемость. Таковы скромные успехи в лечении этого заболевания.

При активном воспалительном процессе нужно очищать кровь от иммунных комплексов. Это проводят с помощью сеансов плазмафереза.

Прогноз лечения ИФА

Это заболевание является одним из наиболее неблагоприятных из всех хронически протекающих поражений бронхолёгочной системы.

С момента постановки клинического диагноза она составляет 3-5 лет. По данным известного исследования BTS, за 5 лет погибло 50% всех пациентов с этим диагнозом. Конечно, 5-летняя выживаемость несколько выше при ранней постановке диагноза, это очевидно. Чаще всего, причиной смерти является дыхательная (38%) и сердечная (14%) недостаточность.

Осложняет ситуацию тот факт, что на фоне идиопатического фиброзирующего альвеолита хорошо развивается любой вид рака легкого. Часто появляется гигантоклточный и бронхоальвеолярный рак, плоскоклеточный рак, аденокарцинома. Можно сказать, что наличие альвеолита является «фактором риска» для развития рака легкого.

Возникает единственная в своем роде, и, пожалуй, парадоксальная ситуация: при совместном существовании рак легких на фоне альвеолита он может быть излечен, а сам ИФА, как фоновое заболевание, пока считается неизлечимым.

Однако, не стоит отчаиваться. На смену классическим способам лечения приходят клеточные технологии. Применение стволовых клеток может помочь остановить фиброз, и не исключено, что на месте «сотового легкого» просто появится здоровая ткань. Также нужно помнить о такой методике, как пересадка легких.

И, наконец, недалеко то время, когда пациент может пользоваться внешним искусственным легким. Ведь уже существует искусственное сердце, искусственная поджелудочная железа, почему бы и не создать искусственное легкое?

Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.